Faits sur le PTTc

Un homme vêtu d’un haut rouge tient un livre noir et orange dans sa main gauche et pointe le doigt vers l’extérieur avec sa main droite.

Faits intéressants sur le PTTc que vous ne connaissiez peut- être pas jusqu’ici

Apprendre certains faits sur le PTTc peut vous aider à rester connecté(e) et à en savoir plus, de manière simple. Lisez la suite pour en savoir plus.

Fait n° 1 : le PTTc est une forme de PTT, mais il existe également une forme différente appelée PTTi1

Le PTT (ou purpura thrombotique thrombocytopénique) est une affection sanguine rare, mettant en jeu le pronostic vital, dans laquelle des caillots sanguins se forment dans les petits vaisseaux sanguins de l’organisme.2 Ces caillots sanguins peuvent altérer le flux sanguin normal, entraînant des lésions organiques et d’autres complications.2 Une personne peut naître avec cette affection, en raison d’un gène affecté, auquel cas elle est appelée PTT congénital (PTTc). Cependant, il peut également le développer plus tard dans la vie, en raison de la réponse du système immunitaire, auquel cas il s’agit d’un PTT acquis ou d’origine immunitaire (PTTi).2 Vous pouvez en savoir plus sur la différence entre le PTTc et le PTTi ici.

Un amas de globules rouges retenus par des filaments de couleur rouge pâle pour former un caillot. Il y a quelques globules rouges isolés.

Fait n° 2 : On pense qu’environ 0,5 à 2 personnes sur un million dans le monde sont atteintes de PTTc1

Le PTTc est en fait l’un des groupes d’affections sélectionnés, parfois appelés « ultra-rares », car il est très peu fréquent.3

Une foule d’adultes, hommes et femmes. La plupart sont en noir et blanc, mais deux à l’avant sont en couleur. La femme porte un haut bleu et une longue jupe marron, tandis que l’homme porte un t-shirt jaune et un jeans bleu.

Fait n° 3 : Il peut parfois y avoir un délai moyen de près de 4 ans avant que quelqu’un ne ressente ses premiers symptômes et qu’on lui diagnostique alors un PTTc4

Le PTTc étant si rare, il se peut que ce ne soit pas la première chose qui vous vient à l’esprit lors des consultations médicales ou de santé. Malheureusement, un diagnostic tardif, ou un diagnostic erroné, peut parfois signifier des examens et des traitements inutiles pour les personnes affectées. Cliquez ici pour en savoir plus sur les symptômes du PTTc.

Un homme portant un haut bleu est assis dans un lit d’hôpital recouvert d’une couverture bleue. Une potence se trouve à côté du lit. Une femme portant une blouse blanche de médecin se tient debout à côté du lit et tient un porte-bloc.

Fait n° 4 : Les poussées de PTTc peuvent être déclenchées par des infections, certains médicaments et la grossesse5

Envisagez d’en parler à votre équipe de soins si vous avez des inquiétudes ou des questions sur votre état de santé, par exemple si vous vous inquiétez de savoir si vous pouvez commencer à prendre un nouveau médicament en toute sécurité.

Une femme portant une blouse de médecin et un pantalon marron s’assoit sur une chaise avec un ordinateur portable sur la table à côté de la table. Elle tient un stylo et fait des gestes avec la main vers une femme enceinte assise de l’autre côté.

Fait n° 5 : Le PTTc est également connu sous le nom de syndrome d’Upshaw-Schulman1

Le PTTc a été découvert aux États-Unis dans les années 1960 et 1970, en grande partie grâce aux efforts de deux chercheurs nommés Upshaw et Schulman.6 C’est pourquoi il a été nommé d’après eux.

Un homme portant une blouse blanche de médecin est assis sur un tabouret et regarde dans un microscope, tandis qu’un autre médecin se tient à proximité et tient un porte-bloc.

Fait n° 6 : Le PTTc survient lorsqu’une protéine du sang appelée ADAMTS13 est manquante ou à présente à des taux très faibles

Une enzyme appelée ADAMTS13 aide à contrôler la coagulation du sang.2 Les personnes atteintes de PTTc naissent avec une anomalie du gène qui fabrique l’ADAMTS13 dans l’organisme.1,2 Le résultat est un déficit de cette enzyme.1 Cela signifie qu’il existe un risque accru de coagulation sanguine.2 Vous pouvez en savoir plus sur le PTTc ici.

Les cercles rouges concentriques de différentes nuances représentent un vaisseau sanguin et, à intérieur duquel se trouvent des globules rouges. Certains globules rouges sont liés entre eux, formant un caillot.

Fait n° 7 : Les traitements actuels du PTTc sont des traitements par perfusion qui visent à remplacer la protéine sanguine manquante ADAMTS137

Ces traitements doivent être administrés à l’hôpital et peuvent prendre des heures à administrer.7 Les scientifiques recherchent de nouveaux traitements qui peuvent être administrés à domicile. Vous pouvez demander à votre équipe de soins toutes les mises à jour ou informations sur les traitements du PTTc.

Une femme est assise sur un lit d’hôpital. Elle est couverte d’une couverture bleue. Une potence avec deux poches contenant du sang se trouve à côté du lit. Une femme portant une blouse blanche de médecin se tient près du lit.

Lectures complémentaires

Une femme portant un haut vert tient un livre orange ouvert dans sa main gauche pendant qu’elle utilise un ordinateur portable noir avec sa main droite. L’ordinateur portable présente une tache rouge.

Planifier vos voyages

Il existe des mesures que vous pouvez prendre pour faciliter les déplacements avec le PTTc

Une femme portant un haut bleu pâle et un pantalon orange tient un livre pour le lire.

Comprendre votre diagnostic de PTTc

Découvrez ce qu’est le PTTc et comment il peut vous affecter.

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Les informations fournies sur ce site internet ne remplacent pas un avis médical professionnel, un diagnostic ou un traitement. Demandez toujours l’avis de votre médecin ou d’un autre professionnel de santé qualifié si vous avez des préoccupations ou des questions concernant votre affection médicale ou votre traitement.

Références

  1. Sukumar S, et al. J Clin Med. 2021;10:536.
  2. National Heart, Lung, and Blood Institute. Disponible à l’adresse: www.nhlbi.nih.gov/health/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. Consulté en août 2024.
  3. Sardella M, Belcher G. Therapeutic Advances in Drug Safety. 2018;9(11):631–638.
  4. Alwan F, et al. Blood. 2019;133(15):1644–1651.
  5. Tarasco E, et al. Blood. 2021;137(25):3563​–3575.
  6. The Royal College of Pathologists. Disponible à l’adresse: https://www.rcpath.org/profession/publications/college-bulletin/october-2022/thrombotic-thrombocytopenic-purpura-past-present-and-future.html. Consulté en août 2024.
  7. Sakai K, Matsumoto M. J Clin Med. 2023;12(10):3365.