Acabei de ser diagnosticado com cTTP, o que isso significa?
O que é cTTP?
A púrpura trombocitopênica trombótica (TTP) é uma doença de sangue rara que afeta entre 2 e 10 pessoas em cada milhão por ano. A TTP pode ser de risco à vida e, sem tratamento, pode causar problemas de longo prazo em órgãos como o cérebro.1-4 Existem dois tipos principais de TTP: congênita (herdada) e imunomediada (adquirida). A púrpura trombocitopênica trombótica congênita (cTTP), também conhecida como síndrome de Upshaw-Schulman, é uma doença séria e ultrarrara na qual pequenos coágulos de sangue se formam nos vasos sanguíneos devido a um problema com a enzima ADAMTS13. Isso pode levar a baixas contagens de plaquetas e destruição de hemácias.
A cTTP ocorre quando uma pessoa nasce com um gene defeituoso responsável pela produção de ADAMTS13, levando a uma deficiência dessa enzima. Essa doença está presente ao longo da vida e é herdada dos pais que portam, cada um, metade do gene não funcional.2 É ainda mais rara do que a TTP imunomediada (TTP adquirida).1,3
A TTP imunomediada normalmente se desenvolve mais tarde na vida e é desencadeada por fatores como medicamentos, infecções, gravidez e certas condições de saúde subjacentes. Na TTP imunomediada, o sistema imune do corpo começa a produzir anticorpos que interferem na ADAMTS13, fazendo com que a doença se desenvolva.1-3
“Congênita” significa que a cTTP é uma forma de TTP presente desde o nascimento.
“Trombótica” significa que há formação de coágulos de sangue.2
“Trombocitopenia” significa que há um baixo número de plaquetas, o que ajuda na coagulação.2
“Púrpura” significa que há manchas roxas ou hematomas na pele.2
Quais são os sintomas da cTTP?
Os sintomas da cTTP são causados por coágulos de sangue anormais, hemácias danificadas e um baixo nível de plaquetas (células no sangue que ajudam com a coagulação).2 Os coágulos de sangue anormais podem dificultar o fluxo do sangue para o resto do corpo, enquanto que plaquetas baixas podem significar que as pessoas sangram mais após uma lesão.2 A cTTP pode ser diagnosticada na primeira infância ou experimentada pela primeira vez durante a idade adulta ou na gravidez.1
Os sintomas da cTTP podem incluir:2,4,5
Sensação de fraqueza ou cansaço
Hematomas ou manchas na pele
Temperatura elevada (febre)
Dor de cabeça
Confusão ou alterações na fala
Sangramento (por exemplo, no nariz ou gengivas)
Falta de ar ou frequência cardíaca acelerada
Pele ou branco dos olhos com aparência amarelada (icterícia)
Menor produção de urina
Dor abdominal
Os sintomas podem surgir de repente e durar dias ou semanas. Se quiser mais informações ou apoio, você pode falar com seu médico ou enfermeiro.
Eventos agudos
Pode haver momentos em que os sintomas de TTP precisam de atenção médica urgente, isso é conhecido como um evento de TTP aguda.6 Os sintomas de um evento de TTP aguda podem levar a problemas sérios de saúde se não forem tratados.3,4
Precisa de uma atualização rápida? O vídeo “Entendendo a TTP” destaca alguns pontos-chave sobre a doença e seus sintomas.
Seus cuidados com a cTTP
Seu médico e enfermeiro trabalharão junto com você para elaborar um plano de cuidados que funcione melhor para você e explicarão quais são suas opções de tratamento. Você também pode fazer exames de sangue para ajudar a orientar o controle da sua doença.
Tratamento da cTTP4,6,7
O tratamento preventivo (profilático) é administrado regularmente para prevenir quaisquer eventos futuros de TTP aguda e para impedir que os sintomas piorem.4,6
O tratamento sob demanda (agudo) é administrado no hospital durante um evento de TTP aguda até que seus sintomas sejam tratados.
