Ihre cTTP-Diagnose verstehen

Eine Frau, die ein blassblaues Oberteil und eine orangefarbene Hose trägt, sitzt und hält ein Buch zum Lesen.

Bei mir wurde gerade cTTP diagnostiziert. Was bedeutet das?

Was ist cTTP?

Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) ist eine seltene Bluterkrankung, die zwischen 2 und 10 Personen pro 1 Million Menschen pro Jahr betrifft. TTP kann lebensbedrohlich sein und ohne Behandlung zu langfristigen Problemen für Organe wie das Gehirn führen.1-4 Es gibt zwei Hauptformen von TTP: eine angeborene (vererbte) und eine immunvermittelte (erworbene) Form. Die angeborene thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (cTTP), auch bekannt als Upshaw-Schulman-Syndrom, ist eine schwerwiegende und äußerst seltene Erkrankung, bei der sich aufgrund eines Problems mit dem ADAMTS13-Enzym kleine Blutgerinnsel in den Blutgefäßen bilden. Dies kann zu einer niedrigen Anzahl an Blutplättchen und zur Zerstörung der roten Blutkörperchen führen.

cTTP tritt auf, wenn eine Person mit einem fehlerhaften Gen geboren wird, das für die Produktion von ADAMTS13 verantwortlich ist, was zu einem Mangel dieses Enzyms führt. Diese Erkrankung ist lebenslang vorhanden und wird von Eltern vererbt, die jeweils die Hälfte des nicht-funktionierenden Gens in sich tragen.2 Sie ist noch seltener als die immunvermittelte TTP (erworbene TTP).1,3

Die immunvermittelte TTP entwickelt sich typischerweise später im Leben und wird durch Faktoren wie Medikamente, Infektionen, Schwangerschaft und bestimmte Grunderkrankungen ausgelöst. Bei der immunvermittelten TTP beginnt das Immunsystem des Körpers, Antikörper zu produzieren, die die Funktion von ADAMTS13 beeinträchtigen, was dann die Erkrankung verursachen kann.1-3

Angeboren bedeutet, dass cTTP eine Form der TTP ist, die von Geburt an vorhanden ist.

Thrombotisch bedeutet, dass sich Blutgerinnsel bilden.2

Thrombozytopenie bedeutet, dass es eine verminderte Anzahl an Blutplättchen gibt, die bei der Gerinnung helfen.2

Purpura bedeutet, dass sich violette Flecken oder Blutergüsse auf der Haut befinden.2

Was sind die Symptome von cTTP?

cTTP-Symptome werden durch abnormale Blutgerinnsel, beschädigte rote Blutkörperchen und eine verminderte Anzahl an Blutplättchen (Zellen im Blut, die bei der Blutgerinnung helfen) verursacht.2 Abnormale Blutgerinnsel können den Blutfluss in den Rest des Körpers erschweren, während eine verminderte Anzahl an Blutplättchen dazu führen kann, dass Menschen nach einer Verletzung stärker bluten.2 cTTP kann in der frühen Kindheit diagnostiziert werden oder zum ersten Mal im Erwachsenenalter oder während einer Schwangerschaft auftreten.1

cTTP-Symptome können Folgendes umfassen:2,4,5

Ein weißer Umriss des Seitenprofils eines Kopfes mit weißen Punkten, wo sich das Gehirn befinden würde. Einige der Punkte treten aus dem Hinterkopf heraus. Der Hintergrund ist orange.

Schwäche- oder Müdigkeitsgefühl

Weißer Umriss des Oberkörpers und Kopfes einer Person mit vier Blitzen, die von ihren Schultern ausgehen. Der Hintergrund ist orange.

Blutergüsse oder Flecken auf der Haut

Weißer Umriss eines Thermometers mit Pfeil nach oben. Der Hintergrund ist orange.

Erhöhte Temperatur (Fieber)

Weißer Umriss des Rumpfes und Kopfes einer Person mit vier Blitzen, die von ihrem Kopf ausgehen. Der Hintergrund ist orange.

Kopfschmerzen

Weißer Umriss des Oberkörpers und Kopfes einer Person mit einem traurigen Ausdruck und weißen Bläschen, die aus dem Mund kommen. Der Hintergrund ist orange.

Verwirrtheit oder Sprachveränderungen

Weißer Umriss einer Hand mit ausgestrecktem Zeigefinger und einem daraus hervortretenden Tropfen. Der Hintergrund ist orange.

Blutungen (z. B. aus der Nase oder dem Zahnfleisch)

Weißer Umriss des Oberkörpers und Kopfes einer Person mit einem Herzen, das eine EKG-Kurve enthält.

Kurzatmigkeit oder schnelle Herzfrequenz

Weißer Umriss eines Auges auf orangefarbenem Hintergrund.

Gelbfärbung der Haut oder des weißen Anteils der Augen (Gelbsucht)

Weißer Umriss einer Person mit weißen Zickzacklinien auf beiden Seiten. Der Hintergrund ist orange.

Geringere Urinmenge

Weißer Umriss des Oberkörpers und des Kopfes einer Person mit einer Batterie in ihrer Brust mit einem Blitz darauf. Der Hintergrund ist orange.

Bauchschmerzen

Die Symptome können plötzlich auftreten und über Tage oder Wochen anhalten. Wenn Sie weitere Informationen bzw. Unterstützung wünschen, können Sie mit Ihrem Arzt oder Ihrer Pflegefachkraft sprechen.

Akute Ereignisse

Es kann vorkommen, dass TTP-Symptome dringende medizinische Hilfe erfordern – dies wird als akutes TTP-Ereignis bezeichnet.6 Symptome eines akuten TTP-Ereignisses können zu schwerwiegenden Gesundheitsproblemen führen, wenn sie nicht behandelt werden.3,4

Brauchen Sie eine kurze Auffrischung? Das Video „TTP verstehen“ hebt einige wichtige Punkte über die Erkrankung und ihre Symptome hervor.

Ihre cTTP-Behandlung

Ihr Arzt und Ihre Pflegefachkraft werden mit Ihnen einen Behandlungsplan erstellen, der am besten für Sie geeignet ist, und Ihnen erklären, welche Behandlungsmöglichkeiten Ihnen zur Verfügung stehen. Möglicherweise werden auch Bluttests durchgeführt, um die Behandlung Ihrer Erkrankung zu unterstützen.

Umgang mit cTTP4,6,7

Weißer Umriss einer Uhr mit einem Pfeil, um den Zeitverlauf anzuzeigen. Der Hintergrund ist orange.

Eine präventive (prophylaktische) Behandlung wird regelmäßig verabreicht, um zukünftigen akuten TTP-Ereignissen vorzubeugen und um zu verhindern, dass sich die Symptome verschlimmern.4,6

Ein weißes Krankenhausbett und ein Uhrensymbol mit einem Pfeil, der die verstrichene Zeit anzeigt. Der Hintergrund ist orange.

Eine Bedarfsbehandlung (akute Behandlung) wird im Krankenhaus während eines akuten TTP-Ereignisses verabreicht, bis Ihre Symptome unter Kontrolle sind.

Weiterführende Informationen

Ein Mann, der ein grünes Shirt trägt, in ein Buch schreibt und auf eine Glühbirne über seinem Kopf zeigt. Von ihm kommt eine Sprechblase mit Zeilen mit Wörtern.

Schritte nach einer Diagnose

Erkunden Sie einige einfache, aber effektive Schritte, die Sie in Zukunft unternehmen können.

Eine Frau, die ein senffarbenes Oberteil und eine orangefarbene Brille trägt, hält ein offenes Buch mit einem grünen Einband. Orangefarbener Stift ist in ihrer rechten Hand und eine orangefarbene Glühbirne über ihrer linken Schulter.

Das tägliche Leben mit cTTP

So können Sie nach Ihrer Diagnose weiterhin die Dinge zu tun, die Ihnen am wichtigsten sind.

Top

Die auf dieser Website bereitgestellten Informationen sind kein Ersatz für eine professionelle medizinische Beratung, Diagnose oder Behandlung. Wenden Sie sich bei Bedenken oder Fragen bezüglich Ihrer Erkrankung oder Behandlung immer an Ihren Arzt oder andere qualifizierte Gesundheitsdienstleister.

Referenzen

  1. TTP-Netzwerk. Verfügbar unter: https://www.ttpnetwork.org.uk/about-ttp. Zugriff August 2024.
  2. National Heart, Lung, and Blood Institute. Verfügbar unter: www.nhlbi.nih.gov/health/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. Zugriff August 2024.
  3. Sukumar S, et al. J Clin Med. 2021;10:536.
  4. Oladapo AO, et al. Patient. 2019;12(5):503–512.
  5. Joly BS, et al. Blood. 2017;129(21):2836​–2846.
  6. Tarasco E, et al. Blood. 2021;137(25):3563​–3575.
  7. Sakai K, Matsumoto M. J Clin Med. 2023;12(10):3365.